CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES LARINGECTOMIZADOS DEL INSTITUTO JALISCIENSE DE CANCEROLOGÍA DE ENERO DEL 2015 A ENERO 2020

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CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES LARINGECTOMIZADOS DEL INSTITUTO JALISCIENSE DE CANCEROLOGÍA DE ENERO DEL 2015 A ENERO 2020

 

AUTOR

Dra. Carolina Carrillo Hernández

Cirujana Oncóloga de Cabeza y Cuello. Instituto Jalisciense de Cancerología

 

Dr. Juan José Soto Ávila

Cirujano Oncólogo. Instituto Jalisciense de Cancerología

 

 

CO AUTOR

Dr. Enrique Gerardo Ortiz Hernández

Otorrinolaringólogo. Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde

 

Dr. José Alfonso Cruz Ramos

Anatomopatólogo. Instituto Jalisciense de Cancerología

 

Dr. Carlos M. Radillo Martínez Sandoval

Otorrinolaringólogo. Hospital Civil de Guadalajara Juan I. Menchaca

 

Instituto Jalisciense de Cancerología

Dirección: Coronel Calderón 715, El Retiro, 44280 Guadalajara Jal

Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde

Dirección: Hospital No. 278, El Retiro, 44280 Guadalajara, Jalisco

 

 

 

 

RESUMEN

El cáncer de laringe representa el 42% de las neoplasias malignas de las vías aerodigestivas superiores, pero solo el 1% de todos los tumores malignos; involucra a algunas de las funciones humanas más básicas, como respirar, comer, comunicación verbal e interacción social, por lo que evaluar la función y calidad de vida (CDV) de los pacientes se ha vuelto indispensable para determinar la efectividad global de los enfoques de tratamiento y proporcionar una justificación en relación con la toxicidad asociada.

 

Objetivo General: Evaluar la calidad de vida de los pacientes laringectomizados en el Instituto Jalisciense de Cancerología.

 

Material y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y observacional, mediante una búsqueda computarizada y en física de los pacientes sometidos a laringectomia total, del periodo comprendido de enero del 2015 a enero del 2020, en el Instituto Jalisciense de Cancerología.

 

Resultados y conclusiones: La población incluida en el estudio, fue compuesta en su mayoría por hombres de bajo nivel educativo con etapa clínica avanzada. En el momento de la entrevista la mayoría de los pacientes presentaban emisión de voz. Hubo una mejoría significativa en la calidad de vida después del tratamiento y la mayoría de los pacientes considero la calidad de vida en el momento de la entrevista de excelente a muy buena.

 

ABSTRACT

Laryngeal cancer represents 42% of upper aerodigestive cancers. Only 1% of cancers affects any of the most basic human functions, such as breathing, eating, verbal communication, and social interaction. Laryngeal cancer affects all of them, thus, assessing patient’s function and Quality of Life (QoL) has become essential to evaluate the global effectivity of the treatment modalities, and to justify the associated toxicity.

General objective: to evaluate the QoL of post-laringectomy patients in the Instituto Jaliscience de Cancerología.

Material and Methods: This is a descriptive, retrospective, observational study. Post-laryngectomy patients’ charts were reviewd. Patients operated from January 2015 to January 2020 in the Instituto Jaliscience de Cancerología were included. Results and conclusions: The studied population was mainly composed by poorly educated men with advanced cáncer. At the time of the physical exam most patients had voice. There was a significative improvement in the QoL after the treatment, and most patients considered their QoL at the momento of the physical exam to be from very good to excellent.

 

 

INTRODUCCION

El cáncer de laringe representa el 42% de las neoplasias malignas de las vías aerodigestivas superiores, pero solo el 1% de la totalidad de las neoplasias (1). Es más frecuente entre los 50 y 70 años, pero se observa cada vez más en edades tempranas. Predomina en hombre en una relación 4:1(2), se ha visto un incremento en esta patología en las mujeres en los últimos años, probablemente asociado al mayor consumo de tabaco y alcohol en ese género (3,4).

 

El cáncer de laringe se suele diagnosticar en estadios avanzados y produce gran impacto  sobre la calidad de vida, con una tasa de sobrevida a 5 años que no supera el 50%-60% (5).

 

Es la segunda causa de muerte en otorrinolaringología y el tercer cáncer más frecuente de cabeza y cuello con 21%, correspondiendo al 2% de todos los cánceres (6–8).

 

La evolución natural está determinada por su localización y su tendencia a diseminarse a los ganglios linfáticos regionales. Las lesiones glóticas tienen poca tendencia a la diseminación linfática y producen clínica (disfonía) precozmente, lo que hace que se diagnostiquen en estadios iniciales. Esto determina un mejor pronóstico.  Sin embargo, las lesiones supraglóticas tienen una alta tendencia a la diseminación temprana a través del sistema linfático. No producen síntomas llamativos en estadios iniciales y es por ello que se diagnostican generalmente en estadios avanzados (el motivo de consulta puede ser un tumor cervical o disnea y disfagia por obstrucción), lo que conlleva un peor pronóstico.

 

Esto determina que un porcentaje importante de los pacientes atendidos en nuestro medio se diagnostiquen en etapas clínicas avanzadas por lo que son sometidos a tratamientos radicales quirúrgico con necesidad de adyuvancia.

 

La rehabilitación del habla en los pacientes laringectomizados, es generalmente en lo primero que pensamos al hablar de rehabilitación funcional en cirugía oncológica de laringe. Sin embargo, hay muchos otros aspectos que influyen en la calidad de vida de los pacientes y que debemos conocer para prevenirlo y tratarlo (9).

 

Destacando el dolor, alteración en el olfato y gusto, en 2/3 de los pacientes con laringectomía, estas funciones se ven alteradas. La radioterapia también juega un papel en alterar estos sentidos (10), así como la producción de saliva. En cuanto a la deglución la cirugía sobre la supraglotis altera la anatomía y la sensibilidad de este órgano, produciéndose frecuentemente aspiraciones y disfagia por alteración de la fase faríngea de la deglución sin olvidar que la radioterapia y la quimioterapia alteran también la deglución (11,12). Disfuncionalidad del hombro secundario a la disección cervical (13,14).

 

 

 

Problemas psicosociales: los pacientes con diagnóstico de cáncer de cabeza y cuello, tienen una mayor presión social que se traduce en una mayor incidencia de depresión y suicidio. Las preocupaciones inmediatas son el temor a lo desconocido y la inquietud ante los efectos físicos, sociales y funcionales del tratamiento contra el cáncer. A largo plazo, pasan a un primer plano la situación laboral, el estado funcional, los aspectos de la comunicación, la sexualidad y la imagen de uno mismo (15,16).

 

La rehabilitación vocal, el aprendizaje del uso de fístulas fonatorias, erigmofonía o demás técnicas, debe considerarse parte del tratamiento de los paciente (17–19). Hay varias opciones después de una laringectomía total, siendo la prótesis de voz traqueoesofágica (TEP) que utiliza aire inhalado durante la respiración o usar la faringe reconstruida como nueva fuente de sonido (segmento faringoesofágico [PE]) el gold standard (20–25).

 

La calidad de vida relacionada con la salud no se puede medir con parámetros objetivos y, por lo general, se evalúa mediante la aplicación de encuestas siendo el creado por la Universidad de Washington Cuestionario de vida (UW-QOL) uno de los más utilizados (26–28).

 

MATERIAL Y METODOS

Se realizó un estudio transversal, descriptivo, observacional. Siendo el universo de trabajo pacientes con cáncer de laringe cuyo tratamiento primario o para enfermedad recurrente o persistente incluya laringectomía total con o sin tratamiento adyuvante y con seguimiento apropiado para valorar calidad de vida posterior a la cirugía. Muestra a conveniencia. Todos los casos del periodo de enero del 2015 a enero del 2020.

Realizando estadística descriptiva de la población estudiada, recuento de frecuencias y porcentajes para variables cualitativas
 
RESULTADOS
Se revisaron en total 26 expedientes en el periodo comprendido de enero del 2015 a enero del 2020 de los cuales 18 pacientes ya habían fallecido por lo que solo se analizaron 8 pacientes representado el 30.77% del total de la muestra.
El promedio de edad fue de 53.62 años (rango de 41 a 71 años), siendo el 87.5% de los pacientes del género masculino y 12.5% femenino.
El 75% de los pacientes su escolaridad fue primaria y el 25% secundaria. En cuanto al estado civil, 37.5% de los pacientes estaban casados, el 25% solteros, 25% unión libre y el 12.5% viudos. La etapa clínica de los pacientes fue 50% III y 50% IV.
 
En relación al sitio primario del tumor en el 62.5% de los pacientes estaba en supraglotis, 37.5% glotis.
El 100% de los pacientes tenían cáncer epidermoide, siendo el 50% moderadamente diferenciados, 25% bien diferenciados y 25% pobremente diferenciados.
Tratamientosna vez captados estos pacientesacterdo de marzo del 2015 a febrero del 2017.mpia/Radioterapia. Una vez captados estos pacientes
Como tratamiento primario radical se realizó la laringectomia total al 87.5% de los pacientes y como cirugía de salvamento al 12.5% de los pacientes.
 
El tiempo transcurrido desde que se realizó la laringectomia total fue menos de dos años en el 75% de los pacientes y mayor a dos años en el 25%.El 62.5% de los pacientes recibió radioterapia como tratamiento adyuvante, el 25% recibió quimioradioterapia y el 12.5% no fue necesaria la adyuvancia.
 
Dentro de las complicaciones postquirúrgicas el 50% de los pacientes presento fistula salival mientras que el otro 50% de los pacientes no presentó ninguna complicación. Del total de pacientes el 12.5% fue necesario el uso de gastrostomía postquirúrgica transitoria, el resto de pacientes representando el 87.5% no la necesito. La forma en que los pacientes se rehabilitaron fue en el 75% de los casos con válvula PROVOX, el 25% de los casos opto por no rehabilitarse.
 
Al momento de la entrevista el 62.5% de los pacientes eran capaces de emitir su voz a través de la válvula traqueoesofagica mientras que el 37.5% no.
 
Al aplicar el cuestionario sobre calidad de vida UW-QOL el dominio con la mejor puntuación fue el de gusto con un promedio de 100 puntos (siendo 100 la máxima puntuación traducido en la mejor calidad de vida y 0 el peor traducido en muy mala calidad de vida), seguido de los dominios de actividad, recreación, deglución y ansiedad con un promedio de 96, continuando con el dominio de saliva con un promedio de 88.7, animo con 84.3, masticación con 83.7, dolor con 81.2, siendo los dos con peor calificación el hombro con 72.5 y el habla con 57.5 puntos de promedio.
 
Si agrupamos los dominios en dos grupos, uno enfocado en evaluar escala física del paciente incluyendo los dominios deglución, masticación, habla, gusto, saliva y apariencia se obtiene un promedio de 84.03 puntos siendo los dominios mejores calificados el gusto, la deglución y la saliva.
 
Otra subescala enfocándose en el aspecto socioemocional, el cual abarca los dominios de ansiedad, dolor, animo, actividad, recreación y funcionalidad del hombro con un promedio de 87.9 puntos, con los mejores puntajes en los dominios que evalúa la actividad, recreación y ansiedad; si comparamos ambas se obtiene mejor promedio esta última, siendo solo diferencia de 3 puntos con la subescala física. 
 
Cuando se interrogo a los pacientes sobre lo que ellos consideraban los aspectos más importantes que influían en su calidad de vida, se obtuvo que para el 26.3% de ellos era el habla siendo este dominio las más veces mencionado, seguido del 15.7% el dolor, deglución y la funcionalidad del hombro, continuando el ánimo con el 10.5%, por ultimo con el 5.2% la apariencia, actividad y recreación.
 
Por último, se realizaron al final del cuestionario tres preguntas sobre la calidad de vida general de los pacientes obteniendo 93.7 puntos en promedio a la primera pregunta en cuanto a la calidad de vida actual comparada a la que llevaba el paciente antes de la intervención quirúrgica, siendo igual que en los dominios previos 100 el máximo puntaje y 0 el peor, la segunda pregunta es calificando a la calidad de vida del paciente en relación a su salud con un puntaje promedio de 87.5 situándolo entre excelente y muy buena calidad de vida y por último la tercer pregunta enfocada a la calidad de vida global incluyendo aspectos familiares, espiritualidad, amigos y actividades recreativas se obtuvieron 87.5 puntos en promedio traduciéndose entre una excelente y muy buena calidad de vida.
 
En cuanto a la sobrevida general en meses posterior a la laringectomia total, el 53.8% de los pacientes estaban vivos a los 12 meses, el 38% de los pacientes estaban vivos a los 23 meses y el 15.2% de los pacientes estaban vivos a los 44 meses, con un rango de 3-44 meses.
DISCUSION
Este fue el primer estudio de calidad de vida en pacientes que fueron sometidos a laringectomia total, evaluada por el UW-QOL en el Instituto Jalisciense de Cancerología.
 
Los resultados muestran que en relación a las características demográficas y clínicas la población de estudio fue predominantemente hombres, menores de 65 años, de bajo nivel educativo y al momento de la entrevista vivían con un acompañante. Contaban con etapas clínicas avanzadas III-IV, obteniéndose resultados similares en otros estudios donde los pacientes con cáncer de laringe eran en su mayoría hombres y de bajo nivel educativo (9,15,29).
 
Las respuestas a las preguntas relativas a los dominios subjetivos del cuestionario mostraron que el 75% de los pacientes consideraron que su calidad de vida era buena a excelente y el 100% considero que en relación a salud su calidad de vida era mejor que al diagnóstico. Estos resultados fueron mejores que los reportados en la población estudiada por Vartanian y col. donde el 59.3% de los pacientes considero su calidad de vida de buena a excelente y el 70.4% indico que su salid era igual o mejor que antes de la cirugía (30).
 
Aunque la calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes tratados con laringectomia total tiende a disminuir durante el tratamiento, se estabiliza alrededor de los 12 meses después de la cirugía (15). En un estudio reciente sobre la importancia de los dominios del UW-QOL para pacientes con cáncer de cabeza y cuello, Metcalfe et al. demostró que en los primeros 12 meses después del tratamiento hay una oscilación menor de elementos que los pacientes consideran importantes. Sin embargo, después de este periodo los pacientes otorgan mayor importancia a los dominios de la deglución, masticación y habla, una tendencia que continua a lo largo de su vida (31).
 
En el estudio realizado por Eadie y Bowker (10), las puntuaciones más altas de calidad de vida se asociaron con tiempos quirúrgicos superiores a dos años. Esto fue principalmente para el dominio del habla, que está de acuerdo con las observaciones de Metcalfe et al. (31) y puede estas relacionado con la posibilidad de mejores métodos de rehabilitación del habla y el lenguaje en la actualidad.
Después de una laringectomia total los pacientes deben aprender una nueva forma de comunicación oral y como tratar con los cambios en la respiración y la deglución. Aunque la literatura muestra que gran parte de estos pacientes logran superar estos desafíos 12 meses posterior a la cirugía, todavía hay algunos individuos que sufren un impacto significativo en su calidad de vida a largo plazo (15,31,32).
 
En comparación con los pacientes que decidieron no rehabilitarse, los pacientes que utilizaron la prótesis traqueoesofagica tuvieron puntuaciones UW-QOL significativamente mejores en el dominio del habla. Estos resultados sugieren que la prótesis puede considerarse el mejor método de rehabilitación del lenguaje y el habla, lo que se traduce en una mejor calidad de vida y mejor satisfacción vocal. Estos datos están de acuerdo con Oozer et al.(15) y Balm et al. (33), quienes afirman que la restauración de la voz a través de la prótesis traqueoesofagica ofrece la mejor posibilidad de comunicación oral para pacientes que se han sometido a laringectomia total, y debe considerarse el estándar de oro para rehabilitación vocal.
Nuestra serie demostró que el UW-QOL es una herramienta de evaluación importante y su incorporación en la práctica clínica es de gran relevancia ya que puede ayudar a mejorar en medir la efectividad de los tratamientos y sus secuelas.
La calidad de vida de estos pacientes puede mejorarse mediante intervenciones que apoyen el impacto de la enfermedad y sus tratamiento (34,35). La rehabilitación vocal es superior y necesaria con la prótesis traqueoesofagica para mejorar la calidad de vida por lo que es importante la capacitación para su uso y mantenimiento a un equipo multidisciplinario, así como un tratamiento oncológico coherente dirigido a la atención integral de los pacientes (34).
CONCLUSIONES
La población incluida en el estudio, fue compuesta en su mayoría por hombres de bajo nivel educativo con etapa clínica avanzada, que se habían sometido a laringectomia total con linfadenectomia cervical bilateral y radioterapia adyuvante, fueron rehabilitados predominantemente con prótesis traqueoesofagica.
En el momento de la entrevista la mayoría de los pacientes presentaban emisión de voz. Hubo una mejoría significativa en la calidad de vida después del tratamiento y la mayoría de los pacientes considero la calidad de vida en el momento de la entrevista de excelente a muy buena.
Los resultados mostraron que las peores puntuaciones de calidad de vida para los pacientes que se habían sometido a laringectomia total fueron en los dominios de funcionalidad del hombro y habla.
El valor medio de la puntación compuesta para la calidad de vida revelo que los pacientes evaluaron positivamente su calidad de vida. Dentro del dominio del habla el que solo se puedan comunicar con sus familiares y amigos fue la variable que se asoció con una menor calidad de vida y lo que determino que este tuviera tan baja calificación según el cuestionario UW-QOL.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE UN TERATOMA CERVICAL QUE SIMULA UN QUISTE TIROGLOSO: REPORTE DE UN CASO

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Dr. Ramón Pérez Ramírez, a*  Dr. Carlos Andrés López Fabila, a Dr. Moisés Humberto Capilla García, b   Dr. Eduardo Alfredo Martínez Montesano, c   Dr. J. Álvaro Victoria Hernándezd y Dr. Arnulfo Cornejo Suárez.e
a* Departamento de Otorrinolaringología, Hospital General de Zona número 1, Instituto Mexicano Del Seguro Social (IMSS), Aguascalientes, Aguascalientes, México. Grupo ARCOSCEO “Cirugía endoscópica de oído e investigación” ORCID: 0000-0003-0812-271
 
a,b,c Médico Interno de pregrado, egresado de la Universidad Autónoma de Aguascalientes.
d Departamento de Anatomía Patológica, Hospital General de Zona número 3, Instituto Mexicano Del Seguro Social (IMSS), Aguascalientes, Aguascalientes, México.
e Otorrinolaringólogo y Cirujano de Cabeza y Cuello; Ex Adscrito al Hospital de Alta Especialidad Centro Médico Nacional de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara, Jal. México. Grupo ARCOSCEO “Cirugía endoscópica de oído e investigación” Doctorado en Investigación clínica. ORCID: 0000-0002-1989-0985
 
* Correspondencia: Hospital General de Zona Número 1, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS). Calle José María Chávez 1202, Lindavista. C.P 20270, Aguascalientes, Aguascalientes, México.  Correo: This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it. celular: 3313415927, teléfono fijo: 4759534065.
Resumen
Los teratomas son tumores derivados de las 3 capas embrionarias que se implantan en diversos sitios cuando estas células migran del saco vitelineo hacia los cordones sexuales. Pueden implantarse en diversas zonas desde la cabeza hasta el sacro siendo aún más rara su presentación en adultos, en algunos casos generan efectos compresivos y en su mayoría son diagnosticados al momento del nacimiento. No obstante hay muy pocos reportes en la literatura con localización en cuello y en la población adulta. 
Caso clínico
Femenino de 16 años de edad, quien llega a la consulta por presentar una masa cervical de localización en la línea media, crecimiento progresivo, de características quísticas en estudios de imagen. Con una impresión diagnóstica de quiste tirogloso fue intervenida quirúrgicamente con técnica de Sistrunk sin complicaciones.
Resultados
El reporte histopatológico concluyó se trataba de un teratoma benigno, totalmente resecado. Se le dio seguimiento por la consulta externa por 2 años sin presentar recidiva ni secuelas.
Conclusión
Es importante en los tumores de cuello localizados en la línea media tener como diagnóstico diferencial del quiste tirogloso al teratoma ya que este último tiene mayor riesgo de complicación comprometiendo la vida del paciente.
Palabras Clave
teratoma cervical, teratoma simulando quiste tirogloso.
 Abstract
Summary: teratomas are tumors derived from the 3 embryonic layers that are implanted at various sites when these cells migrate from the viteline sac to the sexual cords. This can be implanted in various areas from the head to the sacrum being even more rare in adults, in some cases they generate compressive effects and are mostly diagnosed at birth. However, there are very few reports in the literature with location in the neck and in the adult population. Case report: Female 16 years old, who comes to the clinic for presenting a cervical mass in the midline, progressive growth, with cystic characteristics in imaging studies. With a diagnostic impression of thyroglossal cyst, she was surgically operated with an uncomplicated Sistrunk technique. Results: The histopathological report concluded that it was a benign teratoma, completely resected. He was followed up by the external consultation for 2 years without presenting recurrence or sequelae. Conclusion: It is important in neck tumors located in the midline to have a differential diagnosis of the thyroglossal cyst to teratoma since the latter has a higher risk of complication compromising the patient's life.
Keywords: cervical teratoma, teratoma simulating thyroglossal cyst 
INTRODUCCIÓN:
Los teratomas son tumores congénitos que derivan de 3 capas celulares (endodermo, mesodermo y ectodermo).1 Las células germinales ubicadas en el saco vitelineo migran en la primera semana de vida intrauterina hacia los cordones sexuales formando las gónadas primitivas o indiferenciadas, durante esta migración restos celulares pueden formar un tumor germinal maligno o benigno que se desarrollan alrededor de la cuarta y quinta semana de gestación, localizándose desde la cabeza hasta la zona sacroccoccígea.2 La incidencia de aparición de estos tumores en recién nacidos oscila entre 1:20,000 a 40,000 nacimientos con un predominio por el género femenino (3/4 de los casos reportados), siendo las zonas sacrococcígea, gonadal, mediastinal y pineal las principalmente afectadas. Sin embargo, la literatura reporta una incidencia en cabeza y cuello de alrededor de 0.47-6%.1,2 Las manifestaciones clínicas de un teratoma cervical se derivan a los efectos compresivos principalmente, que pueden ocasionar disnea y disfagia. Puede tener un riesgo aumentado de sangrado en la zona circunscrita del tumor lo que puede llevar a obstrucción de la vía aérea y al colapso cardiovascular.3
REPORTE DE CASO: 
Femenino de 16 años de edad, sin antecedentes médicos de importancia, refiere aumento de volumen en la línea media del cuello a los 6 años de edad, que sigue los movimientos de la deglución sin causar otra sintomatología. En os últimos 6 meses presenta aumento progresivo en el volumen, negando antecedentes de infección de la tumoración. Refiere sensación de ahogo en posición decúbito dorsal. A la exploración física se encontró una masa en la línea media que sigue los movimientos de la deglución, con diámetro de aproximadamente 5x5 cm, fluctuante, no indurada, bordes lisos y regulares, indicativo de un quiste tirogloso (figura 1). En el ultrasonido de cuello se observó la glándula tiroides de características dentro de lo normal y una imagen de aspecto nodular en cuello que mide 34 x 12 x 22 mm, homogénea que no muestra vascularidad al doppler, por lo que se sugiere la realización de tomografía computarizada (TC) donde se identifica la presencia de una tumoración quística en la cara anterior del cuello, sobre la línea media a nivel infrahiodeo de 34 x 20 x 22 mm que sugiere probable quiste tirogloso (figura 2).
 
Se decide la intervención quirúrgica con técnica de Sistrunk bajo anestesia general con escisión completa de la tumoración (figura 3). El reporte histopatológico macroscópico reportó tumoración nodular con la presencia de fragmentos fusiforme con una consistencia blanda. Al corte es quístico y unilocular, con un contenido sebáceo y color blanco-grisáceo ligeramente corrugada. A la microscopía electrónica los cortes histopatológicos muestran varios grupos de glándulas reactivas dispuestas en grupos confluentes, circundadas por un estroma fibromuscular del mismo perfil, en el que se disponen cúmulos dispersos de células de inflamación mixta y algunos histiocitos de citoplasma multivacuolados asociados. Las glándulas exhiben variabilidad quística, revestidas por una doble capa de células cubicas con núcleos centrales homogéneos con nucléolo inconspicuo en algunas de ellas, sin atipia ni figuras de mitosis en ningún campo. En el reborde exterior de éstas se identifica la presencia de células “mioepiteliales”. No se identifican datos de malignidad, confirmado el diagnóstico de teratoma quístico maduro benigno totalmente extirpado (figura 4. ).
DISCUSIÓN:  
Los teratomas son tumoraciones compuestas de tres estratos celulares (endodermo, mesodermo y ectodermo). Según la literatura tiene una incidencia en cabeza y cuello que varía desde un 2 hasta un 5%  de todas las neoplasias de células germinales; pueden clasificarse según su localización, siendo tumores gonadales o extragonadales. Aunque también se ha reportado afectación orbital, nasofaríngea, orofaríngea, intratemporal e intracraneal.4
 
El diagnóstico, en la mayoría de los casos es prenatal o en la infancia y se ven afectados alrededor de 1 por cada 20,000-40,000 recién nacidos.5 Los teratomas se originan a partir de la migración de las células germinales o gonocitos primarios desde el saco vitelino hacia los cordones sexuales, esto ocurre en la primera semana de vida intrauterina  formando así las gónadas primitivas indiferenciadas.2 Estas células pueden quedar implantadas de forma ectópica en cualquier sitio desde la cabeza hasta la región sacrococcígea durante la cuarta o quinta semana de gestación.5
 
El cuadro clínico puede variar dependiendo la localización del tumor y si la lesión es diagnosticada de manera prenatal o postnatal; en el caso de los teratomas congénitos hablando específicamente de los ubicados en la región cervical estos se pueden presentar como un síndrome de obstrucción de la vía aérea superior en neonatos ocasionando una insuficiencia respiratoria que se asocia a una mortalidad de alrededor del 100% si no es tratado urgentemente.6,7 Cuando es diagnosticado de manera postnatal y durante la etapa  escolar o en la adolescencia la presentación clínica mmás frecuente es el crecimiento gradual y asintomático del tumor; un crecimiento acelerado o síntomas compresivos generalmente se asocia a infección o hemorragia.3 En poblaciones adultas es muy rara la presencia de este tumor en la región cervical, se han descrito cerca de 40 casos en la literatura médica.8
 
Histológicamente se pueden dividir en teratomas maduros e inmaduros; los primeros afectan principalmente a la población pediátrica y pueden contener tejidos óseos, anexos cutáneos o cualquier tejido derivado de los tres estratos celulares previamente mencionados. Aproximadamente el 68% de los teratomas contienen tejido derivado del neuroectodermo como tejido nervioso; incluso frecuentemente los teratomas cervicales pueden contener tejido tiroideo.7
 
El diagnostico se realiza con la presencia de una tumoración ubicada en la línea media del cuello, relativamente móvil, con paredes gruesas esto apoyado con estudios de imagen como ultrasonido, TC o resonancia magnética nuclear (RMN).9
El ultrasonido generalmente muestra una masa heterogénea con calcificaciones aunque estas pueden no estar siempre presentes, así como componentes solidos o quísticos; en cuanto a su densidad la hipoecogenicidad en este tipo de muestras tiene una sensibilidad de 41% y una especificidad de 92%. La TC al igual que la RMN son más efectivas al momento de identificar con más claridad los elementos calcificados así como zonas heterogéneas en comparación al ultrasonido.3,5
 
En el caso anteriormente mencionado al realizarse un ultrasonido este reportó una tumoración de características homogéneas, sin calcificaciones ni vascularización, lo cual no fue concluyente por lo tanto se solicitó una TC contrastada; las características homogéneas de la tumoración y la ausencia de calcificaciones contribuyeron al diagnóstico presuntivo de un quiste tirogloso más que un teratoma.
 
Los quistes tiroglosos son las anomalías congénitas cervicales más frecuentes en edad pediátrica. Se forman debido a la involución incorrecta del conducto tirogloso el cual forma parte de la formación  embriológica y  del descenso de la tiroides desde el foramen cecum en la base de la lengua hasta la parte superior de la tráquea.10 Debido a este origen embriológico los quistes pueden formarse en cualquier parte del trayecto de migración, pero es más común encontrarlos en la  zona adyacente al hueso hioides.11 A los 30 años de edad son diagnosticados alrededor de la 2/3 de los pacientes con estas anomalías de los cuales solo un 50%  de los casos son clínicamente aparentes antes de los 10 años de edad.4 La presentación clínica en un 75% de los casos es una tumoración indolora, móvil, adyacente al hueso hioideo que puede desplazarse al protruir la lengua.12
 
El manejo definitivo es la resección quirúrgica y debido al diagnóstico presuntivo previo se optó por la técnica de Sistrunk la cual es de elección para los quistes tiroglosos con un porcentaje de recidivas de alrededor del 3%.13
 
El resultado histopatológico concluyó el diagnostico de un teratoma quístico maduro, benigno.
CONCLUSIÓN:
En este caso, la clínica, la exploración física y los estudios de imagen indicaban que se trataba de un quiste tirogloso. La cirugía fue exitosa, más los hallazgos durante la misma no fueron los esperados, por lo que se reseca la masa y es enviada a patología donde se concluye el diagnostico de un teratoma quístico maduro benigno. Se le ha dado seguimiento a la paciente por 2 años sin presentar recidiva. Es importante en los tumores de cuello localizados en la línea media tener como diagnóstico diferencial del quiste tirogloso al teratoma ya que este último tiene mayor riesgo de complicación comprometiendo la vida del paciente.
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Imagenes
Figura 1. a y b: observe masa en línea media el cuello en región infrahiodea con bordes regulares.
 
 
Figura 2 a y b: Ultrasonido de cuello: observe imagen hipoecoica con cápsula no vascularizada al doppler. C y d: Tomografía de cuello en la cual se observa imagen isodensa a tejidos blandos localizada en región infrahiodea en la línea media (flechas azules)
 
Figura 3. Resección de la tumoración con íntima relación con el cuerpo del hueso hioides (previa escisión del mismo)
 
Figura 4, cortes histologicos muestran varios grupos de glándulas reactivas dispuestas en grupos confluentes, circundadas por un estroma fibromuscular del mismo perfil, en el que se disponen cúmulos dispersos de células de inflamación mixta y algunos histiocitos de citoplasma multivacuolados asociados.

RINOSINUSITIS CRÓNICA FÚNGICA NO INVASIVA: REPORTE DE UN CASO

Autores: Dr. Carlos Eduardo Márquez Romero *, Dra. Zyanya Zoey Ruiz Anzar *.
 
Coautores: Dr. Antonio Herrera Ortiz **. Dr. Francisco Omar Jiménez Ascencio*, Dra.
Yara Yazmín Ursiel Ortega*.
 
*Médico Residente del Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y
 
Cuello Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías.
 
** Médico Adscrito del Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y
 
Cuello Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías.
 
Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías, Instituto de Seguridad y Servicios
 
Sociales de los Trabajadores del Estado, Zapopan, Jalisco.
 
Av. Soledad Orozco 203, El Capullo, 45100 Zapopan, Jalisco, México.
 RESUMEN
Entendemos como rinosinusitis fúngica (RSF) al espectro de entidades infecciosas y ocupativas de las distintas cavidades sinonasales que encuentran su origen en un microorganismo fúngico. Éstas pueden ser clasificadas según su temporalidad en agudas o crónicas y según su capacidad de extensión a tejidos circundantes como invasivas o no invasivas. Presentamos un caso de femenino de 45 años con plenitud centrofacial y aumento de volumen en hemicara izquierda de 4 meses de evolución, acompañada de síntomas obstructivos nasales y cacosmia de 1 mes de evolución. En la exploración física con aumento de volumen hemifacial izquierdo, y a la exploración endoscópica nasal abundante salida de secreción por meato medio. Sin datos sugestivos de infiltración al sistema nervioso central y/u órbita. Se interviene quirúrgicamente mediante combinación de técnica endoscópica y Caldwell-Luc izquierdo, con reporte micológico e histopatológico de
Aspergillus spp. 
ABSTRACT
The term fungal rhinosinusitis is understood as a spectrum of infectious conditions of the sinonasal cavity that arise from a microorganism from fungal order. These can be classified according to their evolution in acute or chronic and according to their ability to attack surrounding tissues in invasive or non invasive. We present the case of a 45 year old female that attends our institution in seek of medical attention due to midface fullness and volume increase in the left half of the face with a 4-month evolution. These symptoms were accompanied by cacosmia for the last month. On physical examination we found increased volume of the left midface and abundant, greyish/greenish, thick secretion leaking through the middle meatus. No suggestive signs of central nervous system or orbit invasion were observed. The patient was surgically intervened with a combination of endoscopic surgery plus Caldwell-Luc approach with histopathologic and microbiological cultures reporting Apergillus spp.
 
Palabras Clave
Rinosinusitis crónica, Sinusitis fúngica, Aspergillus spp. 
INTRODUCCIÓN
Los hongos son inhalados como parte de la flora sinonasal, posteriormente suelen ser destruidos gracias a las cascadas inmunológicas. Sin embargo, en ciertos escenarios adversos tales como el uso prolongado de antibióticos, ambientes húmedos y oscuros y los estados de inmunosupresión, impedirán el óptimo funcionamiento de dichas cascadas, permitiendo el desarrollo de infecciones de origen fúngico. (1)
 
Las infecciones fúngicas comúnmente encontradas en la práctica médica son causadas por Candida spp., y Aspergullius spp. Otras especies que se presentan con menos frecuencia encuentran su relevancia en la práctica clínica debido a su gran potencial invasivo, como el orden Zygomycota, al cual pertenecen las especies Mucor, Rhizopus y Apophysomyces. (1)
 
La RSF debe ser entendida por el otorrinolaringólogo como un espectro de enfermedades y no como una entidad distinta. James F. Hora en 1965 describió dos grandes categorías: la infección con potencial de invadir el epitelio y tejidos subyacentes (invasiva) o la infección que se encuentra confinada al epitelio superficial (no invasiva). [1, 2]. La enfermedad no invasiva se describe también como la presencia de material fúngico o los productos de la reacción inflamatoria que ocupa los senos pero no invade el tejido. La pérdida ósea se relaciona con la expansión de los senos paranasales. (3)
 
Se ha encontrado una prevalencia del género masculino sobre el femenino (1.2:1)
y la edad de presentación tiene un rango amplio de 9-74 años. (4)
 
Los estudios de imagen son indispensables para el diagnóstico y terapéutica de la RSF. La Tomografía Axial Computarizada (TAC) simple continúa siendo el estudio de elección. Aunque la presentación clínica y los estudios de imagen son útiles para orientar el diagnóstico, sólo la histopatología provee diagnóstico de certeza, por lo que es considerada el estándar de oro para el diagnóstico. 
DESCRIPCIÓN DEL CASO 
Paciente femenino de 45 años, ama de casa, sin antecedentes heredo-familiares relevantes, con antecedente de tabaquismo activo por 15 años [IT=4.5], sin enfermedades crónico degenerativas o infectocontagiosas. Se presenta a la consulta por dolor y plenitud centrofacial, así como aumento de volumen de hemicara izquierda de 4 meses de evolución, además de rinorrea purulenta, abundante, bilateral de predominio de fosa nasal izquierda (FNI), fétida, asociada a descarga retronasal de mismas características. Se acompaña de cacosmia de 1 mes, de predominio matutino. Tratada inicialmente con antibioticoterapia, sin presentar mejoría. En la exploración física se encuentra facies asimétrica con aumento de volumen de hemicara izquierda, que se extiende desde región infraorbitaria hasta submental, sin hiperemia ni hipertermia, indurado, no fluctuante, sin identificar colecciones, no doloroso a la palpación. Función facial grado l bilateral en escala de House-Brackmann. Ambos globos oculares simétricos, movimientos oculares sin alteraciones, AV sin alteraciones. Cavidad oral en adecuadas condiciones generales a excepción de la pared faríngea posterior hiperémica con abundante secreción purulenta, grisácea/verdosa, espesa. Mesorrino, a la rinoscopia anterior con abundante secreción de mismas características de predominio de fosa nasal izquierda (FNI), cornetes hipertróficos reactivos a vasoconstrictor, septum funcional. La endoscopia nasal nos permite visualizar integridad del piso nasal, permeabilidad de ambas coanas, los cornetes sin alteraciones aparentes, por FNI se observa descarga de secreción purulenta abundante a través del meato medio.
 
Se realiza TAC de nariz y senos paranasales simple en cortes axiales y coronales (Imagen. 1, 2, 3 y 4) observando adecuado desarrollo y neumatización de los senos paranasales, con ocupación por material isodenso a tejidos blandos del seno frontal izquierdo, celdillas etmoidales anteriores y posteriores, y maxilar ipsilaterales, con calcificaciones dentro del seno maxilar. (Imagen. 1, 2 y 3) Remodelamiento, engrosamiento y esclerosis de las paredes óseas del seno maxilar. Además de la ocupación de la cavidad nasal izquierda por material isodenso a tejidos blandos, el cual ocupa la totalidad de la cavidad, el cual remodela y desplaza el septum hacia contralateral en su porción posterior (Imagen 4).
 
Se interviene quirúrgicamente con fines diagnósticos y terapéuticos, realizándose una revisión endoscópica en combinación con Caldwell- Luc (Imagen. 5); y el material obtenido se envía a microbiología e histopatología (Figura. 6), los cuales reportan mucosa sinusal con inflamación crónica, e hifas de gran tamaño ramificadas compatibles con infección por Aspergillus spp. Se inicia manejo antimicótico con Voriconazol, y la paciente evolucionó de manera favorable, sin complicaciones ni recidivas.
DISCUSIÓN 
La prevalencia de la RSF no invasiva es mayor en mujeres de edad media y su principal agente etiológico es Aspergillus spp. [1, 3], tal como se presenta en el caso en cuestión.
 
La prevalencia de la RSF ha ido en aumento, siendo ésta aún más alta en países tropicales. La especie más comúnmente aislada es Aspergillus, sin embargo, otros hongos como Schizophyllum commune, Alternaria, Curvularia y Bipolaris también
son encontrados. (1). En el estudio realizado por Kumangh Singh, (4) se observó un aumento de la prevalencia de RSF en los cambios de estación.
 
Según la temporalidad de la enfermedad, puede ser clasificada como aguda (<4 semanas) o crónica (>4 semanas) (1).
 
 
Se describe que la RSF no invasiva se puede presentar clínicamente en 3 distintosescenarios: Como infestación saprofítica la cual se caracteriza como la colonización de las secreciones o mucosa de la cavidad nasal, donde su principal factor de riesgo es la intervención quirúrgica sinonasal. [1, 3] Puede presentarse de manera asintomática o los pacientes suelen percibir un olor desagradable de la cavidad nasal [1].
 
Así mismo puede presentarse como bola fúngica siendo la misma una colección de hifas fúngicas fuera de la mucosa. El hongo más comúnmente involucrado es Apergillus spp y el seno maxilar está involucrado en el 94% de los casos. Suele ocurrir en mujeres de mediana edad, usualmente inmunocompetentes. Los principales síntomas son dolor facial, cacosmia y descarga retronasal [1].
 
La rinosinusitis fúngica alérgica (RFA) es la forma más común del espectro de la enfermedad sinusal fúngica no invasiva. Los criterios diagnósticos fueron descritos por Bent y Kuhn en 1970, donde se incluyen criterios clínicos, radiológicos e histopatológicos. [3,5] 
 

Tabla 1. Criterios de Bent y Kuhn [6]

 

Criterios mayores

Criterios menores

Hipersensibilidad tipo I

(medición de IgE, pruebas cutáneas o

historia clínica)

Enfermedad unilateral

Pólipos nasales

Asma

 

Radiología característica (hallazgos

tomográficos)

Erosión ósea o expansión en la

tomografía

Presencia de mucina eosinofílica sin

invasión

Cultivos fúngicos

Tinción fúngica positiva

Eosinofilia

 

Cristales de Charcot-Leyden en

mucina
 
La RFA se presenta típicamente en pacientes de 21-33, usualmente inmunocompetentes. Las reacciones de hipersensibilidad tipo I y III juegan un papel importante en la fisiopatología, al grado de haberse propuesto que no es una verdadera infección fúngica, sino una reacción a antígenos fúngicos. Se debe sospechar en el contexto de un paciente que presenta resistencia a los tratamientos de rutina, incluyendo las intervenciones quirúrgicas. [1, 3]
 
En la presentación no invasiva de la RSF no es indispensable la inmunosupresión como un factor de riesgo para su desarrollo. El caso clínico encuentra su relevancia debido a que se presenta en una paciente sin comórbidos ni antecedentes de importancia para infecciones fúngicas, a pesar de lo cual se debe sospechar de esta entidad, por su forma de presentación atípica en comparación con las rinosinusitis bacterianas o virales y por la inadecuada respuesta al manejo antibiótico con correcta prescripción.
 
Los estudios de imagen juegan un rol importante en el diagnóstico de la RSF. De acuerdo con la literatura, la TAC simple continúa siendo el estudio de elección. La RSF no invasiva se presenta como opacificación sinusal que puede presentar calcificaciones en su interior, secundarios a la obstrucción del tracto de drenaje del seno afectado, además de evidencia de inflamación crónica, esclerosis y engrosamiento de las paredes óseas del seno afectado [5, 6]. En la resonancia magnética (RM) en secuencia T2 es posible observar opacificación y secreciones hiperintensas, así como flujos de vacío. Dicha opacificación puede tomar la forma del seno que ocupa. Ninguno de los hallazgos imagenológicos son patognomónicos de este espectro (5,6).
 
Aunque la presentación clínica y los estudios de imagen son útiles para orientar el diagnóstico, sólo la histopatología provee la certeza del mismo, por lo que es considerada el estándar de oro para el diagnóstico. Existen otros métodos como la Reacción en Cadena de Polimerasa (PCR), y la prueba de KOH, de los cuales la PCR demostró ser superior en el estudio realizado por Kumar Singh, et al. (3), quienes reportan para la PCR una sensibilidad de 72%, especificidad de 85%, Valor Predictivo Positivo de 55% y Valor Predictivo Negativo de 93%, contra el KOH que cuenta con sensibilidad 57%, especificidad 85%, Valor Predictivo Positivo de 47%, Valor Predictivo Negativo de 88%. Es recomendable usar más de un método diagnóstico, especialmente en los casos con presentación atípica que representan
un reto en la práctica clínica del otorrinolaringólogo (3, 4).
CONCLUSIONES
Gracias a las nuevas tecnologías biomédicas ha sido posible que a lo largo de los últimos años se identifiquen nuevas especies fúngicas causantes de RSF y las variaciones en su distribución alrededor del globo. La meta final de estas investigaciones es ampliar el espectro de posibilidades terapéuticas al dirigir la terapia antifúngica a los agentes causales específicos, limitando la necesidad de terapias invasivas, las cuales representan mayor morbilidad para el paciente en comparación con el tratamiento médico.
 
Al mismo tiempo, la revolución tecnológica está haciendo posible contar con métodos diagnósticos cada vez más confiables y accesibles. Un ejemplo de esto es la PCR la cual permite evaluar muestras para distintas especies de hongos en un tiempo y por un costo razonable. Su sensibilidad es casi tan alta como la de los estudios histopatológicos para el diagnóstico de la RSF, sin embargo, éstos continúan siendo el estándar de oro para la certeza diagnóstica.
 
Los métodos de imagen como la TAC y la RMN han tomado un rol importante en el diagnóstico de la RSF al mostrar algunas características que nos permiten diferenciar esta entidad de otros procesos ocupativos de las cavidades sinonasales, además de que aportan información valiosa para realizar un tratamiento quirúrgico exitoso.
 
Aunque la terapia antifúngica provee una base importante para el manejo de la RSF, el tratamiento quirúrgico sigue teniendo gran relevancia en la resolución de la patología, ya que por este método podemos extraer las secreciones retenidas dentro de las cavidades sinonasales, además de permeabilizar y funcionalizar los trayectos de drenaje de las mismas. 
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Imagenes

 

MANEJO ENDOSCÓPICO DEL GLOMUS TIMPÁNICO: REPORTE DE UN CASO

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Written by: FESORMEX
Category: Artículos Enero - Abril
Read Time: 9 mins
Autor: Dr. Diego González Hernández *.
 
Coautores: Dr. Antonio Herrera Ortiz**, Dr. Marco Vinicio Rojas Guerrero *, Dr. Francisco Omar Jiménez Ascencio *, Dra. Yara Yazmín Ursiel Ortega*, Dra. Miriyam Alejandra Arriaga Rubio*.
 
*Médico Residente del Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías, ISSSTE, Zapopan, Jalisco.
**Jefe del Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías, ISSSTE, Zapopan, Jalisco.
Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Zapopan, Jalisco.
Av. Soledad Orozco 203, El Capullo, 45100 Zapopan, Jalisco, México. 
RESUMEN
El glomus timpánico es un tumor benigno de origen vascular que se ubica en el oído medio. Su manejo es a base de resección quirúrgica, mediante abordaje transcanal o retroauricular. La cirugía se ha realizado tradicionalmente con visión microscópica, pero se ha descrito la posibilidad de realizarlo con apoyo de endoscopía. Se presenta el caso de un masculino de 55 años con acúfeno izquierdo pulsátil de 1 año de evolución; la exploración revela una masa retrotimpánica rojiza que palidece a la presión, la cual es corroborada por tomografía ocupando el oído medio. Se interviene para resección mediante un abordaje retroauricular y endoscopia.
Palabras clave: Glomus, timpánico, endoscópico. 
ABSTRACT
The glomus tympani is a benign tumor of vascular origin located in the middle ear. Its management is based on surgical resection, using a transcanal or retroauricular approach. Surgery has traditionally been performed with microscopic vision, but the possibility of performing it with endoscopy support has been described. The case of a 55-year-old male with pulsatile left tinnitus of 1 year of evolution is presented; examination reveals a reddish retrotympanic mass that pales under pressure, which is corroborated by tomography occupying the middle ear. It is intervened for resection using a retroauricular approach and endoscopy.
Key words: Glomus, tympanic, endoscopic.
INTRODUCCIÓN
El uso de instrumentos endoscópicos se ha aplicado a las áreas de otología desde la década de los años 60’s, y en muchas ocasiones se ha optado por su aplicación para el manejo de patologías de oído medio debido a que aportan una buena visibilidad del campo quirúrgico, son mínimamente invasivos, y permiten maniobrar en espacios normalmente difíciles de visualizar. (1).
 
Las cirugías de oído tradicionalmente logradas con endoscopía incluyen timpanoplastía, osiculoplastía, estapedotomía, cirugía de colesteatoma e incluso implante coclear. Aunque está descrita, pocos autores han apoyado su uso para el manejo de lesiones de oído medio como el glomus timpánico, pese a que éste es una de las lesiones que más comúnmente se encuentran aquí. (2)
 
Los paragangliomas de oído medio, también conocidos como glomus timpánico, son lesiones vasculares benignas que surgen del plexo timpánico sobre el promontorio coclear; éstos tienen su origen en las células cromafines de los paraganglios de dicho plexo. Clínicamente se manifiestan como tinnitus pulsátil, pero en etapas más avanzadas se acompañan de hipoacusia, mareo, y neuropatías de nervios craneales, secundario a la compresión por el tumor, siendo de naturaleza benigna. (3) El manejo de esta patología es mediante resección quirúrgica, y tradicionalmente se ha realizado bajo visión microscópica, mediante abordaje transcanal, o a través de una incisión postauricular. (4)
PRESENTACIÓN DEL CASO 
Masculino de 55 años, quien acude a la consulta por acúfeno izquierdo de 1 año de evolución, constante, pulsátil, progresivo, que no interrumpe el sueño o las actividades diarias, sin exacerbantes o atenuantes identificadas; se acompaña de hipoacusia de la misma evolución, de predominio izquierdo, constante, no progresiva, sin alteración de la discriminación fonémica, paracusias de Weber o Willis. Como antecedentes de importancia, refiere etilismo desde hace 30 años, y antecedente de cáncer de próstata, manejado con radioterapia, en remisión desde hace 1 año; niega tabaquismo o toxicomanías.
 
A la exploración física se encuentran ambos pabellones auriculares bien implantados; ambos conductos auditivos externos permeables, membrana timpánica derecha íntegra, sin retracciones o abombamientos; izquierda íntegra, con presencia de masa retrotimpánica rojiza, que aparentemente palidece a la presión. (Imagen 1). 
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO 
Se obtiene tomografía simple de oído, con cortes axiales y coronales, en donde se observa oído izquierdo con mastoides con adecuado desarrollo y neumatización, conducto auditivo externo permeable, membrana timpánica aparentemente íntegra, oído medio con ocupación parcial en meso e hipotímpano por material isodenso a tejidos blandos, obstruyendo la ventana redonda; no se observan dehiscencias óseas hacia el piso de la caja timpánica; estructuras de oído interno con morfología y densidad respetadas. Oído derecho sin alteraciones aparentes. (Imágenes 2 y 3)
Audiometría tonal que reporta oído derecho con normoacusia (PTA 18.3), oído izquierdo con hipoacusia conductiva moderada. (PTA 40 GAP 20). 
TRATAMIENTO EMPLEADO 
Ante el probable diagnóstico de un glomus timpánico, se decide su intervención quirúrgica, realizándose un abordaje retroauricular clásico de mastoides para acceder a caja timpánica.
Bajo visión directa, se realiza incisión retroauricular izquierda, se disecan fascia y músculos temporalis por planos, hasta llegar a mastoides, se accede a caja timpánica, donde se visualiza tumor vascular ocupando meso e hipotímpano. Bajo visión endoscópica se realiza disección de tumor vascular, con cauterización eléctrica, retirando hasta pedículo. Se feruliza caja timpánica con gelfoam y se cierra por planos. (Imágenes 4 y 5)
Se envía pieza a estudio de histopatología, el cual reporta elementos morfológicos correspondientes con glomangioma, sin evidencia de células malignas. (Imagen 6). 
ANÁLISIS
Pese a que la utilización de endoscopios para cirugía de oído aparece desde su invención, su uso para la misma no ha sido tan ubicua como en la cirugía de nariz y senos paranasales. La endoscopía aplicada a la resección quirúrgica de los glomus en oído medio provee al cirujano de un campo quirúrgico con iluminación amplia y visualización completa de la lesión. (1).
 
Tradicionalmente, no se capacita para el uso de endoscopía en la cirugía de oído en los programas de especialización, ya que los resultados logrados por la cirugía apoyada por microscopía muestran excelentes resultados. (2).
 
Algunas de las limitantes que presenta la endoscopía en la cirugía otológica incluyen que el cirujano se ve limitado a operar con una mano solamente, limitación en la percepción de profundidad, dificultad para manipulación fina a través del conducto auditivo por el diámetro del endoscopio, y riesgo de lesión térmica a la piel del canal. (2). 
CONCLUSIONES 
Los glomus timpánicos son de los tumores más comunes encontrados en el oído medio. Son tumores vasculares originados en los plexos vasculares de la caja timpánica de comportamiento benigno y crecimiento lento; sin embargo, cuando alcanzan un tamaño importante, desarrollan síntomas audiológicos como acúfeno pulsátil o hipoacusia, que pueden mermar significativamente la calidad de vida. (3)
El tratamiento de estos tumores es mediante resección quirúrgica, la cual tradicionalmente se ha logrado con apoyo de visión microscópica. Actualmente, con los endoscopios modernos pueden apoyar el tratamiento quirúrgico ofreciendo ventajas como mejor definición, iluminación y campo visual quirúrgico para mejorar el manejo, asegurando una resección completa. (1)
En nuestro paciente se logró una resección completa de la masa tumoral, sin compromiso o lesión de las estructuras adyacentes, gracias a la visualización lograda, pese a las posibles dificultades descritas en la literatura.
BIBLIOGRAFÍA
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IMAGENES
Imagen 1. Otoscopía que revela masa retrotimpánica rojiza
 
Imagen 2. Corte axial de tomografía computarizada con masa de tejidos blandos en oído medio
 
Imagen 3. Corte coronal de tomografía computarizada con masa de tejidos blandos en oído medio
 
Imagen 4. Caja timpánica ocupada por masa tumoral vascular
 
 
Imagen 5. Visión endoscópica de tumor cauterizado
 
Imagen 6. Pieza quirúrgica obtenida: Glomus timpánico
 
 

COLESTEATOMA EN PACIENTE CON MICROTIA: REPORTE DE UN CASO

Autores: Dra. Yara Yazmín Ursiel Ortega*; Dr. Diego Alonso Herrera Martínez *. 
Coautores: Dr. Antonio Herrera Ortíz **, Dr.  Diego González Hernández *, Dra. Yenedith Alicia Castañeda Huerta *. 
*Médico Residente del Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello del Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías. 
**Médico Adscrito del Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello del Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías.
Hospital Regional Dr. Valentín Gómez Farías, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Zapopan, Jalisco.
Av. Soledad Orozco 203, El Capullo, 45100 Zapopan, Jalisco, México.
RESUMEN:
Las malformaciones del oído externo y medio llegan a ser algunos de los padecimientos congénitos más comunes de la práctica otológica, con una tasa de incidencia de 0.05% a 0.1%. La atresia auditiva congénita es más frecuente en masculinos. Así mismo, el colesteatoma representa de 0.1 a 0.5% de todas las enfermedades otológicas. La patogenia del colesteatoma congénito no está clara, sin embargo, existe la hipótesis de que el colesteatoma congénito es un remanente del tejido epitelial embrionario.  Se ha observado que los pacientes con atresia auditiva congénita, tienen un mayor riesgo de desarrollar colesteatoma y dicho riesgo es proporcional al diámetro de estenosis.
 
Se presenta el caso de un femenino de 18 años con anacusia congénita derecha, que presenta aumento de volumen retroauricular derecho y fístula en misma región con salida de secreción purulenta; con diagnóstico final de colesteatoma.
 
ABSTRACT:
Malformations of the outer and middle ear become some of the most common congenital conditions in otological practice, with an incidence rate of 0.05% to 0.1%. Congenital auditory atresia is more common in males. Likewise, cholesteatoma represents 0.1 to 0.5% of all otological diseases. The pathogenesis of congenital cholesteatoma is not clear, however, it is hypothesized that congenital cholesteatoma is a remnant of embryonic epithelial tissue. It has been observed that patients with congenital auditory atresia have a greater risk of developing cholesteatoma and this risk is proportional to the diameter of the stenosis.
 
We present the case of an 18-year-old female with congenital right anacusis, who presented an increase in right retroauricular volume and a fistula in the same region with purulent discharge; with a final diagnosis of cholesteatoma.
 
Palabras clave:
Microtia, Colesteatoma, Malformaciones óticas. 
INTRODUCCIÓN: 
Las malformaciones del oído externo y medio llegan a ser algunos de los padecimientos congénitos más comunes de la práctica otológica, se presentan con una tasa de incidencia de 0.05% a 0.1% (1). La atresia auditiva congénita es una deformidad del conducto auditivo externo con una incidencia aproximada de 1:15,000 que predomina en masculinos, la cual llega a presentarse bilateral en un 15% (2). Por otro lado, el colesteatoma representa de 0.1 a 0.5% de todas las enfermedades otológicas (3). La edad media de presentación del colesteatoma congénito en la población pediátrica es de 4.9 años (4). La patogenia del colesteatoma congénito no está clara, sin embargo, se encuentra la hipótesis de que el colesteatoma congénito es un remanente del tejido epitelial embrionario (5).  Las anomalías del arco branquial son raras, pudiéndose acompañar de anomalías otológicas, llegándose a reportar casos de colesteatoma acompañados de atresia del conducto auditivo externo (6). Se ha observado que los pacientes con atresia auditiva congénita, tienen un mayor riesgo de desarrollar colesteatoma y dicho riesgo es proporcional al diámetro de estenosis. En estudios retrospectivos de pacientes con atresia auditiva congénita se encontró que el 19-48% llegan a presentar colesteatoma en su seguimiento (7).  
DESCRIPCION DEL CASO:
Se presenta el caso de un femenino de 18 años, estudiante de preparatoria, con anacusia congénita de oído derecho, sin otros antecedentes de importancia.
Refiere iniciar 2 meses previos a su atención con aumento de volumen en área retroauricular, de aprox. 2 cm, que posteriormente se fistuliza y drena material purulento, amarillento, constante, no progresivo, sin identificar exacerbantes ni atenuantes.
A la exploración se encuentra pabellón auricular derecho de tamaño pequeño, con alteración de su morfología, en área retroauricular se observa fístula con salida de material purulento, color amarillento, fétido, espeso. A la otoscopia se observa conducto auditivo externo estenótico, con presencia de material blanquecino-amarillo, fétido, de consistencia espesa, que obstruye el 100% de la luz (Imagen 1).
 
Tomografía simple de oídos con cortes axiales y coronales, en donde se observan celdillas mastoideas derechas poco desarrolladas, no neumatizadas; conducto auditivo sin desarrollo. No se observa adecuadamente la cadena osicular; material isodenso a tejidos blandos, que ocupa el epi-meso-hipotímpano; con resorción del scutum ipsilateral (Imagen 2 e Imagen 3).
 
En este caso, el diagnóstico de colesteatoma se realizó a los 18 años, por la presentación de una fístula retroauricular. Quien se interviene para su tratamiento quirúrgico, realizándose meatoconchoplastia y mastoidectomia en oído derecho (Imagen 4).
 
Se cita a paciente en 4 meses con adecuada evolución, se aprecia conducto auditivo externo permeable. (Imagen 5 y 6).
DISCUSIÓN Y COMENTARIOS
El colesteatoma congénito se caracteriza por una lesión blanca, perlada detrás de una membrana timpánica normal, sin presentar antecedente de otorrea, infección o perforación previa de la MT o cirugía.
 
Por lo general el colesteatoma en la edad pediátrica conlleva mayor dificultad en su manejo y tratamiento. Además, que la tasa de recurrencia es mayor en niños que en adultos (5). Se ha reportado que la tasa de recurrencia del colesteatoma congénito es del 24% y se correlaciona con el tamaño (>4mm), extensión y tratamiento quirúrgico previo aplicado (8). Aunque no exista una duración determinada del seguimiento después de la cirugía del colesteatoma en pacientes pediátricos. Se recomienda un seguimiento postquirúrgico durante varios años (9). 
 
En cuanto a la cirugía reconstructiva de la microtia del oído, suele llevarse a cabo de los 5-12 años de edad. Se ha reportado que la infección después de la reconstrucción de la microtia suele ser un signo de colesteatoma, más aún cuando no responde al tratamiento la infección (7). En este caso, se realizó el procedimiento reconstructivo en una edad más avanzada. 
 
Por lo tanto, pacientes con atresia auditiva deben alertar al otólogo sobre la probabilidad de ocurrencia de colesteatoma e indicar una tomografía computarizada de alta resolución con el fin de un diagnóstico oportuno y así prevenir posibles complicaciones (10).  
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES:
Se recomienda el seguimiento y revisión constante de pacientes con malformaciones otológicas congénitas, para el diagnóstico oportuno de la presentación del colesteatoma. Además, es importante realizar mayor número de estudios para determinar la incidencia de presentación de ambas patologías, así como para determinar el tratamiento de elección.
 
Ya que en nuestra experiencia solo se ha detectado el caso aquí descrito. 
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:
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(2) Moxham, L. M. R., Chadha, N. K., & Courtemanche, D. J: Is there a role for computed tomography scanning in microtia with complete aural atresia to rule out cholesteatoma? International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2019); 126: 109610.
 
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(4) Gilberto N, Custódio S, Colaço T, Santos R, Sousa P, Escada P: Middle ear congenital cholesteatoma: systematic review, meta-analysis and insights on its pathogenesis. European archives of oto-rhino-laryngology (2020); 277(4): 987-998.
 
(5) Morita, Y., Yamamoto, Y., Oshima, S., Takahashi, K., & Takahashi, S: Pediatric middle ear cholesteatoma: the comparative study of congenital cholesteatoma and acquired cholesteatoma. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology  (2016); 273(5): 1155–1160. 
 
(6) Abdollahi Fakhim, S., Naderpoor, M., & Mousaviagdas, M: First branchial cleft fistula associated with external auditory canal stenosis and middle ear cholesteatoma. Iranian Journal of Otorhinolaryngology (2014); 26: 263–266.
 
(7) van Hogezand R. M., Smit A. L., Breugem C. C: Microtia and cholesteatoma: Implications for the reconstructive surgeon. JPRAS Open (2021); 28: 37–42. 
 
(8) Song, I. S., Han, W. G., Lim, K. H., Nam, K. J., Yoo, M. H., Rah, Y. C., & Choi, J: Clinical Characteristics and Treatment Outcomes of Congenital Cholesteatoma. The Journal of International Advanced Otology (2019); 15(3): 386–390.
 
(9)Demir, E., Atsal, G.,Gülüstan, F.,  Dalgıç, A. & Olgun, L: Comparison of congenital and acquired cholesteatomas in pediatric patients. Turkish Journal of Ear Nose & Throat (2018); 28(2): 59–65. 
 
(10) Yildirim, N., Sahan, M., & Akkaya, A: Primary Cholesteatoma within the Stenotic Ear Canal: Report of two Cases, one with Extra-Temporal Complications. Journal of International Advanced Otology (2009); 5(2): 281–285.
 
Imagen 1: A) Zona retroauricular oído derecho con presencia de fístula con salida de material purulento. B) Conducto auditivo externo derecho con secreción blanca-amarilla que obstruye el 100% de la luz
 
Imagen 2: TC simple de oídos, corte axial; se observa atresia de conducto auditivo externo derecho. 
 
Imagen 3: TC simple de oídos, corte coronal; se observa ocupación de epi-meso-hipotímpano por lesión isodensa a tejidos blandos.
 
Imagen 4: Mastoidectomia y meatoconchoplastia derecha.
 
 
Imagen 5: Seguimiento a los 4 meses.

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